Doença de Raynaud

x Doenças que podem estar associadoas ao Fenômeno de Raynaud:
1. Medicamentos/drogas: cafeína, nicotina, estrogênio, derivados da ergotamina, simpaticomiméticos, beta-bloqueadores, anticoncepcionais orais, bleomicina, vinblastina, ciclosporina, clonidina.
2. Neoplasias.
3. Doenças arteriais: trombangeite obliterante, arterites, artereoesclerose obliterante.
4. Neurogênicas: hemiplegias, hemiparesias, polineuropatia.
5. Doenças hematológicas: policitemia, trombocitopenia, crioproteinemia, mieloma.
6. Compressão neurovascular: síndrome do desfiladeiro torácico, síndrome do túnel carpiano, síndrome de compressão da cintura escapular.
7. Doenças do tecido conjuntivo: lupus eritematoso sistêmico, esclerodermia, artrite reumatóide, polimiosite.
8. Profissionais trabalhadores com instrumentos de perfusão e/ou vibração.
9. Outras: hipotireoidismo, Doenças de Cushing, Doença de Graves e insuficiência arterial crônica.

x Diagnóstico (Exames complementares):
- Exames laboratoriais para detectar doenças associadas devem ser solicitados: hemograma, VHS, urinálise, Fator Reumatóide, FAN, pesquisa de Células LE, Sorologia para hepatite, Eletroforese de Proteínas, Crioglobulinemina, Complemento C3 e C4, Imunoglobulinas. Poucos pacientes portadores de Fenomeno de Raynaud desenvolverão Esclerodermia (esclerose sistêmica) se a investigação laboratorial for negativa por ocasião do seu aparecimento.
- Radiografias do tórax em PA e perfil e Rx das mãos.
- Avaliação da circulação digital por Doppler e eventualmente a arteriografia nos pacientes refratários ao tratamento ou suspeitos de terem lesões proximais.

FONTES:
- "Panfleto da Scleroderma Foundation, elaborado com o auxílio do Dr. Daniel J. Wallace (Clinical Professor of Medicine, Cedars-Sinai / UCLA School of Medicine, Los Angeles – EUA); tradução do Dr. Percival D. Sampaio-Barros (UNICAMP)."
- http://www.marloscoelho.com.br

Alunos: Camila Gonçalves, Francisco Kadmo e Francisco Rodolpho.

Fenômeno de Raynaud

O fenômeno de Raynaud resulta de vasoconstrição exagerada das artérias e arteríolas digitais. Tis alterações vasculares induzem a uma palidez paroxística ou cianose dos dedos das mãos e dos pés; raramente, o nariz, lobos das orelhas e dos láios podem estar envolvidos. Caracteristicamente, os dedos envolvidos mostram alterações de cor: vermelho-branco-azul, da porção proximal para a distal, correlacionando com vasodilatação proximal, vasoconstrição central e cianose mais distal. O fenêmeno de Raynaud pode ser uma entidade primária ou secundária a várias condições.
O fenômeno de Raynaund primário reflete um exagero nas respostas vasomotoras centrais e locais, ao frio ou à emoção, com uma prevalência na população geral de 3% a 5% e uma predileção por mulheres jovens. As alterações estruturais nas paredes arteriais só existem no período tardio da doença, quando pode aparecer espessamento da íntima. O curso do fenômeno de Raynaund primário geralmete é benigno, mas os casos crônicos de longa duração podem resultar em atrofia da pele, dos tecidos subcutêneos e dos músculos. Ulceração e gangrena são raras.
Em contraste,o fenômeno de Raynaud secundário, se refere à insuficiência vascular das extremidades do contexto da doença arterial, causada por outras entidades, incluindo LES, esclerodermia, doença de Buerguer ou mesmo aterosclerose. De fato, como o fenômeno de Raynaud pode ser a primeira manifestação de tais condições, qualquer paciente com sintoma deve ser avaliado; 10% irão, eventualmente, mnifestar sua doença subjacente.

FONTE: Robins, Patologia Básica. 8° ed. Rio de janeiro. Elsevier, 2008.

Alunos: Camila Gonçalves, Francisco Kadmo, Francisco Rodolpho.

Fenômeno de Raynaud

Definição:

O fenômeno de Raynaud é caracterizado pela isquemia paroxística bilateral dos dedos induzido pelo frio ou estímulo emocional, e aliviado pelo calor.

A isquemia paroxística dos dedos é devida a vaso constrição das arterias digitais e palmar ou plantar; a palidez inicial indica que a vasoconstricção envolve os pequenos vasos cutâneos. Posteriormente, os capilares e as vênulas dos dedos ficam dilatados, e o fluxo sangüíneo mais lento permite que a hemoglobina libere mais seu oxigênio, produzindo dedos cianóticos e frios. Quando a vasoconstricção é aliviada, o fluxo sangüíneo aumenta muito (hiperemia ativa), dando uma coloração avermelhada aos dedos anteriormente isquêmicos.



Etiologia:

O fenômeno de Raynaud pode ser secundário a uma doença básica ou anormalidade anatômica, porém a causa mais comum e a doença de descrita por Raynaud em 1862.
Via de regra o Fenômeno de Raynaud por causas secundárias ocorre por estimulação dos nervos simpáticos, alterações vasomotoras de pequenos vasos ou aumento da hemossedimentação ou aglutinação eritrocitária.

Tem sido chamada a atenção também para a participação dos estados emocionais desencadeando o fenômeno de Raynaud.

O diagnóstico é clínico, podendo-se induzir o fenômeno com a exposição ao frio (água gelada).

Tratamento

O tratamento pode ser somente evitar a exposição ao frio nos casos de raros episódios até a simpatectomia química ou cirúrgica.

Cogita-se a participação de substância vasoconstrictoras produzidas pelo endotélio e/ou plaquetas nesta patologia.

Doença de Raynaud
A doença de Raynaud não tem etiologia conhecida e se expressa pela isquemia paroxística bilateral dos dedos, induzidas pelo frio ou estímulo emocional, e aliviada pelo calor. Geralmente acomete mulheres após os 40 anos de idade, estando envolvida a atividade simpática com mecanismo fisiopatológico.

A doença de Raynaud tem início gradual com crises apenas no inverno. Os episódios podem ser raros ou ocorrer várias vezes ao dia; podem durar alguns minutos nos casos moderados ou até duas horas ou mais nos casos graves. Eles terminam espontaneamente ou podem ser encerrados pela imersão das mãos em água quente.

As mãos são afetadas isoladamente na metade dos casos. O nariz, as bochechas, os ouvidos e o queixo são atingidos muito mais raramente. A evolução da doença é variada; após o início, pode persistir na forma moderada, melhora espontaneamente ou evoluir em um pequeno número de casos para a forma progressiva, onde as crises são mais freqüentes e duradouras. As alterações tróficas ocorrem nos casos graves após 1 a 4 anos do início dos sintomas.

O diagnóstico é clínico devendo-se afastar a possíveis doenças que produzem fenômeno de Raynaud.

O tratamento pode ser apenas expectante nos casos leves, com proteção ao frio, uso de vasodilatadores nos casos moderados e graves, até simpatectomia por bloqueio ganglionar com lidocaina nos casos mais rebeldes.

Na doença de Raynaud das mãos rebelde ao tratamento, pode optar pela simpatectomia cirúrgica cervicodorsal pré-ganglionar, mas comumente o benefício e temporário entre 6 meses e 2 anos.

Nos casos que afetam predominantemente os pés utiliza-se a ganglionectomia simpática lombar, para alivio dos sintomas.

Referências:

Coffman JD, Cohen AS – Total and caapilary fingertip blood flow in Raynaud’s phenomenon. N Engl J Med. 1971;285:259.

Gifford RW Jr, Hines EA Jr – Raynauld’s disease among women and girls. Circulation. 1957;16:1012.

POR: Francisco Kadmo Modesdo Silva, Camila Gonçalves, Francisco Rodolpho.

POLIARTERITE NODOSA

A poliarterite nodosa (PAN) é uma vasculite necrosante sistêmica de pequenos e médios vasos. Atualmente a PAN é classificada em uma forma clássica e outra chamada de poliangiíte microscópica (MPA). Ambas são doenças raras, sendo a forma clássica a menos frequente. Apesar de ser uma doença de adultos jovens, a PAN clássica pode ocorrer em crianças e indivíduos mais idosos.

Sinais e sintomas inespecíficos são frequentemente observados na PAN clássica. Queixas específicas relacionadas ao comprometimento vascular de um órgão ou de um sistema podem predominar na apresentação clínica inicial ou durante todo o curso da doença. A hipertensão arterial se relaciona tanto com a poliarterite renal como com a glomerulite, sendo, às vezes, a principal complicação.
A lesão vascular na PAN clássica consiste na inflamação e necrose de artérias musculares de calibre pequeno e médio. A necrose fibrinóide se desenvolve comprometendo a luz do vaso, facilitando a ocorrência de trombose, infarto dos tecidos supridos pelo vaso afetado. Com a resolução das lesões, ocorre a deposição de colágeno, que pode aumentar ainda mais a oclusão vascular. Dilatações aneurismáticas de até 1 cm de tamanho ao longo das artérias lesadas são características da PAN clássica.

O envolvimento da artéria renal é frequentemente relevante, sendo uma importante causa de morte.

Bozza A, Levy R. Vasculites. In: Pitta GBB, Castro AA, Burihan E, editores. Angiologia e cirurgia vascular: guia ilustrado. Maceió: UNCISAL/ECMAL & LAVA; 2003. Disponível em: URL: http://www.lava.med.br/livro
ROBBINS & COTRAN. Vasos Sanguíneos. Bases Patológicas das Doenças. 7. ed.

Postado por: Sabrina Ellen e Pedro Gustavo (Biomedicina 221.5)

VASCULITES

As vasculites são caracterizadas pela inflamação dos vasos sanguíneos de qualquer tamanho. Vasos de diferentes calibres em diferentes tecidos e órgãos, quando agredidos pelo processo inflamatório vão apresentar uma grande variedade de sinais e sintomas. Estas diferentes manifestações associadas a pouca especificidade das lesões histológicas dificultam tanto o diagnóstico quanto à classificação de algumas formas de vasculite.

ARTERITE DE TAKAYASU
Arterite de Takayasu, também chamada de doença sem pulso, é uma doença inflamatória e estenótica de vasos de médio ou grande calibre, com predileção pela aorta e seus ramos.

As características clínicas mais evidentes incluem pressão arterial notavelmente reduzida e pulso mais fraco nas extremidades superiores (em relação as extremidades inferiores), com resfriamento e entorpecimento dos dedos; distúrbios oculares, hemorragias retinianas. Ocasionalmente podem ocorrer estenoses múltiplas, focais ou segmentares e aneurismas. Sua forma de apresentação é variável, de assintomática a muito grave. Sintomas gerais podem preceder o quadro específico, podendo entrar no diagnóstico diferencial de febre de origem obscura, principalmente em mulheres jovens. Além do quadro vascular, pode haver comprometimento neurológico, cardíaco e pulmonar.

Bozza A, Levy R. Vasculites. In: Pitta GBB, Castro AA, Burihan E, editores. Angiologia e cirurgia vascular: guia ilustrado. Maceió: UNCISAL/ECMAL & LAVA; 2003. Disponível em: URL: http://www.lava.med.br/livro

ROBBINS & COTRAN. Vasos Sanguíneos. Bases Patológicas das Doenças. 7. ed.

Postado por: Sabrina Ellen e Pedro Gustavo (Biomedicina 221.5)

Dissecção da carótida interna

As lesões da artéria carótida são as mais críticas e, certamente, as que
ameaçam a vida de maneira mais imediata, ocorrendo numa percentagem em 11 a 13% de todos os traumas de pescoço.
A dissecção de segmento cervical da artéria carótida interna (ACI) é a mais freqüente das dissecções crânioencefálicas e ocorre como resultado da penetração ou trauma abrupto,geralmente em acidentes de trânsito, quedas, estrangulamentos, compressão, manipulações cervicais, esportesportes como futebol e boxe, entre outras causas.
A hiperextensão e rotação do pescoço, não incomum nos acidentes de trânsito, podem causar laceração da íntima por estiramento da ACI. Esse tipo de golpe faz com que ocorra a dissecção intramural, causando estreitamento arterial, hematoma intramural, oclusão ou tromboembolismo. Nas artérias extracranianas isso ocorre devido à penetração do sangue que disseca a parede em sentido longitudinal,
ao longo da camada média. O sangue pode retornar à luz do vaso, rompendo a íntima, ou então atinge a adventícia, provocando uma dilatação assimétrica da artéria. O mais comum é que o hematoma apenas reduza a luz arterial, mas pode, também, levar à oclusão total.
Referência: Abib, C.R. et al. Dissecção traumática da artéria carótida interna: relato de caso.Revista AMRIGS, Porto Alegre, 47 (3): 202-205, jul.-set. 2003
Postado por: Nara Juliana (Biomedicina 348-6)

Dissecção da Aorta

É uma condição praticamente fatal na qual o revestimento interno da parede da aorta sofre laceração enquanto o revestimento externo permanece intacto. Ocorre escape de sangue pela laceração, com dissecção da camada média e criação de um novo canal na parede aórtica.

A causa mais comum é a hipertensão arterial. Outras causas incluem distúrbios hereditários especialmente Marfan e Ehlers Danlos, defeitos congênitos do coração, aterosclerose e lesões traumáticas.

Os pacientes sentem uma dor torácica dilacerante frequentemente acompanhada de uma dor na região dorsal. Dependendo da artéria atingida pode ocorrer um acidente vascular cerebral ou um infarto agudo do miocárdio.

O diagnóstico é feito com base na dor e confirmado com uma tomografia computadorizada com contraste ou ultra-sonografia.

Cerca de 75% dos pacientes morre nas duas primeiras semanas,porém se fizerem o tratamento corretamente 40% conseguem viver pelo menos 10 anos.

Fonte: www.msd-brazil.com

Postado por: Nara Juliana (Biomedicina 348-6)